Patología congénita ocular
Introducción
El término congénito, del latín Cum (con) genitus (engendrado), se refiere a una condición con la que un individuo nace.Es importante conocer el desarrollo embriológico de la órbita, ojo y sus anejos, para comprender gran parte de la patología que vamos a tratar a continuación. El espectro es muy amplio, tanto por la diversidad de estructuras que pueden estar implicadas como por la gravedad de la afectación que es muy variable. Esto es debido al solapamiento anatómico y funcional, embriológico y genético, del ojo y sus anejos, que hacen de la estandarización o clasificación de las enfermedades oftalmológicas congénitas una tarea difícil; por lo que, explicarlas como entidades aisladas, podría resultar confuso a la par que abarcaría mucho más de lo que concierne al objetivo de esta revisión, que pretende guiar a nuestros pediatras de Clínica Oftalmológica Halcón en su práctica clínica.
Los tratamientos irán enfocados a mejorar la calidad de vida del paciente. El desarrollo visual binocular normal será un reto en muchas ocasiones, una carrera a contrarreloj, donde el tiempo y el crecimiento del niño nos obligará a diagnosticar y a actuar desde tempranas edades.
El desarrollo del sistema visual comienza en la 4ª semana de gestación. Las estructuras oculares procederán del ectodermo y mesodermo sin participación del endodermo.
En Clínica Oftalmológica Halcón contamos con especialistas que le ayudaran al tratamiento de cualquier patologia congenita.
Malformaciones “globales” del ojo
Ojo de tamaño pequeño: a diferencia del nanoftalmo que se trata de un ojo de pequeñas proporciones, pero con normal funcionamiento, el ojo microftálmico será patológico.
Asocia desde opacidades corneales hasta defectos retinianos o del nervio óptico, dependiendo del momento de “interrupción del desarrollo”. Si este se detiene antes de la 4ª semana, no se forma la vesícula cristaliniana y encontraremos un “esbozo de ojo” o anoftalmos, la forma más severa. En cambio, a partir de la 8ª semana o inicio del periodo fetal, las anomalías serán menores y compatibles con buenas visiones.
Anomalías congénitas de párpados y vías lagrimales
Grueso importante donde podemos ver desde defectos puramente estéticos hasta incapacitantes. Las anomalías más frecuentes son: el epicanto, epibléfaron y ptosis
Causas palpebrales de pseudoestrabismo: el epicanto se trata de la existencia de un pliegue cutáneo entre párpado superior e inferior frecuente en raza asiática y síndrome de Down o Turner. Simula, en muchos casos, un estrabismo convergente, por lo que muchas veces son derivados a la consulta. Desaparece o disminuye con el crecimiento. Lo vemos asociado al aumento de la distancia intercantal (telecanto).
Anomalías del borde palpebral: el epibléfaron se define como un pliegue redundante de piel en párpado inferior que rota las pestañas y hacen que estas rocen con el globo ocular. Casi siempre es asintomático y desaparece con el desarrollo facial a diferencia del entropión, condición en la cual existe rotación interna del borde libre palpebral, sintomático y puede precisar cirugía. En el ectropión, el párpado estará rotado hacia afuera, lo que causa exposición conjuntival y falta de cobertura ocular. El euribléfaron combina el acortamiento de piel con una laxitud horizontal, el resultado es el de un ectopión de la zona más temporal.
Ptosis: párpado “caído” por desarrollo incompleto del músculo elevador del mismo, como consecuencia de un parto traumático o en el contexto de una parálisis del III par. Cuando la oclusión del ojo afecta al eje visual, existe riesgo de ambliopía por deprivación, por lo que el tratamiento con parches desde el nacimiento puede ser necesario y la valoración quirúrgica precoz.
Anomalías congénitas del segmento anterior
Alteraciones en el desarrollo fetal causarán disgenesias (desdiferenciaciones) con afectación desde la córnea al cristalino El oftalmólogo de Clínica Oftalmológica Halcón realizará en consulta un completo estudio de la superficie ocular para identificar la patologia congénita.
Anomalías del iris: manifestaciones iridianas como: la desviación de la pupila (corectopia), sinequias a córnea o cristalino y múltiples pupilas (policoria), son raras de manera aislada y suelen presentarse como parte de las manifestaciones de algunas disgenesias del segmento anterior. La membrana pupilar persistente se refiere a una banda de iris que atraviesa la pupila y puede estar adherida a la cápsula anterior del cristalino.
Anomalías corneales
Anomalías congénitas del segmento posterior
Sospecha en prematuros, infecciones durante el embarazo, otras anomalías oculares o exploración con fulgor pupilar anómalo, estrabismos o nistagmos.
Retinopatía del prematuro (ROP): es una de las principales causas de ceguera evitable.
Retinoblastoma: su incidencia de 1/15.000 RN lo convierte en el tumor ocular maligno más frecuente en niños y el tercer tumor ocular maligno más frecuente tras el melanoma y las metástasis. El 90% se manifiesta antes de los 3 años y puede estar presente al nacimiento. 2/3 de los casos son unilaterales y 1/3 bilaterales.
Otras alteraciones en el segmento posterior: la exploración del fondo de ojo no es rutinaria en el recién nacido y, muchas veces, las alteraciones se encuentran a raíz de bajas visiones en el crecimiento en la consulta del oftalmólogo de la Clinica Oftalmológica Halcón.
Alteraciones congénitas de los movimientos oculares y estrabismo
Cualquier desviación ocular al nacimiento deberá ser remitida al oftalmólogo, ya que puede ser la primera manifestación de retinoblastoma
Estrabismo: pérdida de paralelismo en los ojos. El estrabismo en el neonato es muy infrecuente. La endotropia congénita suele manifestarse a partir de los 6 meses de vida, por lo que muchos autores no coinciden con el término de “congénito”.
Nistagmo: movimientos rápidos oculares involuntarios. La manifestación al nacimiento es infrecuente. Se remitirán al oftalmólogo para buscar causas oculares o neurológicas de nistagmo.
¿Qué malformaciones oculares puede ocasionar la mutación del gen pax6?
Se puede presentar asociada a otros defectos oculares como: cataratas, glaucoma, pannus corneal, hipoplasia de nervio óptico, ausencia de¡ reflejo macular, ectopia lentis, nistagmo, fotofobia, así como el riesgo de desarrollar glaucoma, todas estas alteraciones condicionan pobre visión
¿Qué es una anomalia ocular?
¿Qué es? La anomalía de Peters es un defecto congénito en el desarrollo embrionario del segmento anterior del globo ocular en la que los pacientes nacen con una opacidad central en la córnea. La córnea está situada en la parte más anterior del globo ocular.
¿Qué es una enfermedad congénita?
Un defecto congénito es un problema que ocurre mientras se desarrolla el bebé en el cuerpo de la madre. La mayoría de los defectos congénitos ocurren durante los primeros tres meses del embarazo. Uno de cada 33 bebés en los Estados Unidos nace con un defecto congénito
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